Fibrose Cística: Análise da Coorte de 10 Anos de um Programa para Adultos

Paulo de Tarso Roth Dalcin, Bruna Ziegler, Vinícius Pellegrini Viana, Gustavo Luis Agostini, Mauren Matiazo Pinhatti, Luis Fernando Silva Belloli, Vinícius Buaes Dal'Maso

Abstract


Introdução: A fibrose cística (FC) que já foi considerada doença da criança é agora doença do adulto e requer programa para adultos. Objetivo: definir características clínicas de uma coorte de 10 anos de um programa para adultos com FC e determinar as características associadas com desfechos clínicos. Métodos: coorte retrospectiva de pacientes com FC (idade ≥ 10 anos) atendida pelo Programa para Adultos do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, de outubro de 1998 a outubro de 2008. Foram coletados dados demográficos, dados clínicos, status nutricional, função pulmonar, testes laboratoriais e microbiologia do escarro. Foram definidos como desfechos clínicos: sobrevivência, sobrevivência com transplante pulmonar e óbito. Resultados: foram atendidos 94 pacientes pelo programa para adultos. A média de idade foi 24,0±7,4 anos e a média do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) foi 56,4±28,8%. Setenta e sete pacientes foram sobreviventes, 6 sobreviventes com transplante pulmonar e 11 morreram. Na análise univariada, etnia caucasiana (p=0,016), mutação F508del (p=0,04), escore clínico (p<0,001), índice de massa corporal (p<0,001),  oxigenoterapia (p<0,001), capacidade vital forçada (p=0,023) e VEF1 (p<0,001) se associaram com os desfechos clínicos. A análise de regressão logística identificou fatores associados com desfecho precário: VEF1 (RC=0,.72, ICI=0,54-0,94, p=0,017) e escore clínico  (RC = 0,70, IC=0,50-0,97, p = 0,034). Insuficiência respiratória crônica exacerbada por infecção respiratória aguda foi causa imediata de morte na maioria dos casos. Conclusão: Este estudo descreveu uma coorte de 94 pacientes com FC atendidos por um programa de adultos. VEF1 e escore clinico se associaram com os desfechos clínicos.


Keywords


Fibrose cística, adulto, função pulmonar, estudo de coorte, escore clínico



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ISSN: 2357-9730 

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