Fibrose Cistica - Uma Introdução

Abstract

A fibrose cística (FC) completa 73 anos de história desde a sua descrição inicial. Foi a Dra. Dorothy Andersen – uma patologista no Babies’ and Children Hospital at Columbia Presbyterian Medical Center em Nova Iorque que publicou estudo em 1938 (fibrose cística do pâncreas e suas relações com a doença celíaca) que reconheceu a doença como entidade específica¹. Esta doença, caracterizada como irreversível, tem sofrido grande impacto em termos de prognóstico desde a sua descrição sindrômica inicial. Até os anos 50, era uma doença devastadora com sobrevida média de menos de um ano de vida. Antes dos anos 70, a grande maioria dos pacientes não ultrapassava a adolescência. Em 1985, a mediana de sobrevida já atingia 27 anos. A partir de 1996, a mediana de sobrevida em muitos países atingiu 31 anos. A partir de 2005, a mediana de sobrevida atingiu 37 anos. Mais recentemente, a expectativa média de vida para os pacientes que nasceram na década de 90 é 42 anos.