Fibrose Cística: Análise da Coorte de 10 Anos de um Programa para Adultos

Abstract

Introdução: A fibrose cística (FC) que já foi considerada doença da criança é agora doença do adulto e requer programa para adultos. Objetivo: definir características clínicas de uma coorte de 10 anos de um programa para adultos com FC e determinar as características associadas com desfechos clínicos. Métodos: coorte retrospectiva de pacientes com FC (idade ≥ 10 anos) atendida pelo Programa para Adultos do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, de outubro de 1998 a outubro de 2008. Foram coletados dados demográficos, dados clínicos, status nutricional, função pulmonar, testes laboratoriais e microbiologia do escarro. Foram definidos como desfechos clínicos: sobrevivência, sobrevivência com transplante pulmonar e óbito. Resultados: foram atendidos 94 pacientes pelo programa para adultos. A média de idade foi 24,0±7,4 anos e a média do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF₁) foi 56,4±28,8%. Setenta e sete pacientes foram sobreviventes, 6 sobreviventes com transplante pulmonar e 11 morreram. Na análise univariada, etnia caucasiana (p=0,016), mutação F508del (p=0,04), escore clínico (p<0,001), índice de massa corporal (p<0,001),  oxigenoterapia (p<0,001), capacidade vital forçada (p=0,023) e VEF₁ (p<0,001) se associaram com os desfechos clínicos. A análise de regressão logística identificou fatores associados com desfecho precário: VEF₁ (RC=0,.72, ICI=0,54-0,94, p=0,017) e escore clínico  (RC = 0,70, IC=0,50-0,97, p = 0,034). Insuficiência respiratória crônica exacerbada por infecção respiratória aguda foi causa imediata de morte na maioria dos casos. Conclusão: Este estudo descreveu uma coorte de 94 pacientes com FC atendidos por um programa de adultos. VEF₁ e escore clinico se associaram com os desfechos clínicos.