Lumbosacral Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor in a French Bulldog

Resumo

Antecedentes: Os tumores benignos ou malignos da bainha dos nervos periféricos originam-se das células de Schwann e do tecido conjuntivo que circunda os feixes nervosos. Os tumores malignos da bainha dos nervos periféricos são altamente recorrentes, apesar do seu potencial metastático relativamente baixo [3,4]. Embora frequentemente diagnosticados no tecido subcutâneo, esses tumores raramente são relatados em raízes nervosas (somáticas e autônomas), nervos cranianos ou espinhais e suas extensões, mas são considerados as principais neoplasias do sistema nervoso periférico [3,4]. Os sinais clínicos observados irão variar de acordo com a neurolocalização e grau de compressão tumoral e o diagnóstico presuntivo pode ser baseado nas características clínicas e exames complementares como radiografia, mielografia, tomografia computadorizada e principalmente ressonância magnética pela excelente resolução dos tecidos moles. A localização do tumor no plexo braquial e lombossacral apresenta desafios na abordagem diagnóstica e terapêutica, principalmente pela impossibilidade de ressecção completa, o que resulta em mau prognóstico, considerando também a quimiorresistência e a radiorresistência intrínsecas a esse tipo histopatológico [4]. Há evidências limitadas de quimioterapia na dose máxima tolerada ou metronômica [5,9]. Dentre as novas estratégias terapêuticas em oncologia veterinária, a imunoterapia se destaca por sua relevante influência no microambiente tumoral, sendo uma das modalidades terapêuticas inovadoras que foram desenvolvidas nas últimas décadas para o tratamento do câncer [1,2,6,7].
Caso: Este estudo teve como objetivo relatar os desafios enfrentados na abordagem diagnóstica e terapêutica de um cão Buldogue Francês de 12 anos de idade com tumor maligno de bainha de nervo periférico na região lombossacral tratado com cirurgia descompressiva quimioterapia adjuvante em dose máxima tolerada quimioterapia metronômica e Nanoimunoterapia OncoTherad®. A progressão da doença ocorreu 5 meses após a cirurgia e o cão desenvolveu metástase pulmonar apesar dos esforços para seu diagnóstico, estadiamento e tratamento.
Discussão: Os tumores malignos da bainha dos nervos periféricos podem surgir dos nervos espinhais, principalmente do plexo braquial e lombossacral e suas raízes, mas também dos nervos cranianos. Na tomografia computadorizada do paciente foi detectada a presença de neoformação extradural de densidade mole ocupando mais da metade do canal vertebral e comprometendo a cauda equina na junção lombossacra, corroborando assim as informações encontradas na literatura. O tumor foi considerado irressecável, mas a cirurgia foi realizada para aliviar a compressão das raízes nervosas e o diagnóstico. O diagnóstico definitivo pode ser alcançado pelo exame histopatológico realizado no caso apresentado, após cirurgia de descompressão. Para posterior caracterização da neoplasia foi realizado painel imuno-histoquímico, que confirmou a origem mesenquimal e neural, confirmando assim o neurofibrossarcoma. O prognóstico foi ruim devido ao envolvimento de raízes nervosas, músculo psoas e canal extradural afetados pela neoplasia. A ressecção completa foi impossível, resultando na permanência da doença macroscópica e também aumentando as chances de progressão local, que ocorreu 5 meses após a cirurgia, apesar do tratamento multimodal. Os cuidados paliativos foram realizados na tentativa de garantir qualidade de vida e prolongar a expectativa de vida, incluindo antiinflamatórios, analgésicos, quimioterapia metronômica e imunoterapia com OncoTherad®.