Sobreposição de epidermólise bolhosa hereditária e dermatite herpetiforme em uma mulher adulta: Relato de caso
DOI:
https://doi.org/10.22491/2357-9730.151525Palavras-chave:
Epidermólise Bolhosa, Dermatite Herpetiforme, Doença Bolhosa, Doenças AutoimunesResumo
Este relato de caso descreve uma mulher de 39 anos com sobreposição rara de epidermólise bolhosa hereditária (EB) e dermatite herpetiforme (DH). A paciente apresentava histórico de longa duração de fragilidade cutânea e lesões vesiculobolhosas recorrentes, com características congênitas incluindo membros inferiores fusionados e aníquia ao nascimento. Durante a infância, desenvolveu pele frágil com erosões frequentes após trauma mínimo. Há dez anos, começou a apresentar bolhas flácidas que rompiam facilmente, deixando erosões com prurido intenso, principalmente nas extremidades inferiores, virilha e mucosa oral. Após oito anos de perda de seguimento, retornou com erupções vesiculares pruriginosas nos antebraços, com melhora parcial com corticosteroide tópico e melhora significativa após eliminação de glúten da dieta. O exame histopatológico revelou hiperqueratose, hipergranulação e infiltrado linfocitário perivascular superficial. A imunofluorescência direta foi positiva para deposição granular de IgA (3+) e IgG (1+) na derme papilar, consistente com dermatite herpetiforme. A combinação de características congênitas com lesões bolhosas de início na vida adulta com distribuição simétrica e deposição de IgA granular sugerem sobreposição de EB hereditária e DH. Estudos recentes demonstram que pacientes com EB hereditária podem desenvolver autoanticorpos contra proteínas cutâneas, predispondo-os a doenças bolhosas autoimunes secundárias. Este caso destaca a importância de considerar processos mediados por imunidade em pacientes com fragilidade cutânea crônica.
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