Vacuolização Neuronal e Degeneração Espinocerebelar em Cão Jovem da Raça Rottweiler

Resumo

Background: As degenerações espinocerebelares e vacuolizações neuronais são alterações caracterizadas pela formação de vacúolos no tecido nervoso, comumente denominado de “status sponjosus”. Essa condição ocorre em cães jovens da raça Rottweiler causando uma doença denominada de Vacuolização Neuronal e Degeneração Espinocerebelar. Clinicamente, cursa com quadros de ataxia dos membros pélvicos, que progridem para ataxia generalizada, tetraparesia e paralisia de laringe. Histologicamente, destacam-se alterações espongiformes e vacuolares do neurópilo e neurônios. O objetivo desse trabalho é relatar um caso de vacuolização neuronal e degeneração espinocerebelar em um cão da raça Rottweiler.

Case: Foi submetido para exame necroscópico o cadáver de um canino, Rottweiler, fêmea de cinco meses, que apresentava ataxia há aproximadamente um mês, além de dispneia, crepitação pulmonar e microftalmia. Na avaliação macroscópica observaram-se as mucosas oculares e oral pálidas, dilatação gástrica acentuada e distensão abdominal, hemorragia e edema pulmonar, hepatoesplenomegalia, degeneração gordurosa hepática e congestão dos vasos sanguíneos das meninges. Microscopicamente, na avaliação histológica da medula espinhal, havia aumento da celularidade da substância cinzenta com acentuada presença de oligodendrócitos e células da micróglia, micro e macrovacúolos intracitoplasmáticos multifocais moderados a acentuados com deslocamento do núcleo dos neurônios para a periferia da célula, cromatólise central dos neurônios adjacentes aos neurônios afetados pela vacuolização e necrose multifocal leve associada a neuroniofagia multifocal discreta. Na substância branca haviam discretas câmaras de digestão, além de congestão difusa acentuada das leptomeninges. No cerebelo, os neurônios dos núcleos nervosos (emboliforme, globoso e fastigial) apresentavam vacúolos multifocais moderados no citoplasma e os neurônios adjacentes apresentavam cromatólise central, necrose e neuroniofagia discreta. Outros achados histológicos encontrados, incluíam hiperplasia linfóide, degeneração gordurosa hepática, edema pulmonar e hemorragia pulmonar.

Discussion: As encefalopatias espongiformes e degenerativas são enfermidades reconhecidas mundialmente, principalmente nos bovinos e ovinos, porém com a identificação destas alterações em novas espécies surgiu a necessidade de maiores investigações. Nos cães, os primeiros relatos ocorreram em 1995 e 1997 em animais da raça Rottweiler. Essa enfermidade acomete cães jovens e, apesar da patogenia não ser completamente conhecida, acredita-se estar associada a uma mutação genética no gene RAB3GAP1. Clinicamente é associada a manifestações clínicas neurológicas, incluindo ataxia progressiva dos membros pélvicos, alterações de reflexo espinhal, reações proprioceptivas desordenadas, paralisia laringeal, alterações comportamentais e de marcha. Na avaliação clínica, a leucoencefalomielopatia e a distrofia neuroaxonal devem ser doenças consideradas como possíveis diagnósticos diferenciais, pois apresentam alterações semelhantes. Porém, na avaliação histológica, a exclusão de ambas se dá basicamente pela ausência de vacuolizações neuronais. Infelizmente, o diagnóstico definitivo somente é realizado no post-mortem, com avaliação histopatológica do tecido nervoso. Por ser uma doença com patogenia pouco conhecida e com indícios de possuir caráter genético, ressalta-se a importância do exame histopatológico para fins de diagnóstico em animais jovens com sinais neurológicos.