Sobreposição de epidermólise bolhosa hereditária e dermatite herpetiforme em uma mulher adulta: Relato de caso - Pedroso Junges, Ana Paula; Heffel, Kelen Klein; Bordignon, Ana Carolina Gatto; Luzzatto, Laura; Bonamigo, Renan Rangel (Clinical and Biomedical Research, 2026)
Este relato de caso descreve uma mulher de 39 anos com sobreposição rara de epidermólise bolhosa hereditária (EB) e dermatite herpetiforme (DH). A paciente apresentava histórico de longa duração de fragilidade cutânea e lesões vesiculobolhosas recorrentes, com características congênitas incluindo membros inferiores fusionados e aníquia ao nascimento. Durante a infância, desenvolveu pele frágil com erosões frequentes após trauma mínimo. Há dez anos, começou a apresentar bolhas flácidas que rompiam facilmente, deixando erosões com prurido intenso, principalmente nas extremidades inferiores, virilha e mucosa oral. Após oito anos de perda de seguimento, retornou com erupções vesiculares pruriginosas nos antebraços, com melhora parcial com corticosteroide tópico e melhora significativa após eliminação de glúten da dieta. O exame histopatológico revelou hiperqueratose, hipergranulação e infiltrado linfocitário perivascular superficial. A imunofluorescência direta foi positiva para deposição granular de IgA (3+) e IgG (1+) na derme papilar, consistente com dermatite herpetiforme. A combinação de características congênitas com lesões bolhosas de início na vida adulta com distribuição simétrica e deposição de IgA granular sugerem sobreposição de EB hereditária e DH. Estudos recentes demonstram que pacientes com EB hereditária podem desenvolver autoanticorpos contra proteínas cutâneas, predispondo-os a doenças bolhosas autoimunes secundárias. Este caso destaca a importância de considerar processos mediados por imunidade em pacientes com fragilidade cutânea crônica.